气管腺样囊性癌不属于原位癌,属于低度恶性肿瘤,具有浸润性生长和转移潜能,需结合病理分级评估风险。
原位癌指癌细胞局限于上皮层内未突破基底膜,而气管腺样囊性癌起源于腺体导管,病理表现为筛孔状排列的肿瘤细胞浸润周围组织。其生物学行为介于良恶性之间,虽生长缓慢但可侵犯神经和血管,临床归为低度恶性唾液腺肿瘤。
该肿瘤特征性表现为沿气管壁纵向浸润,显微镜下可见肿瘤细胞穿透基底膜向深层扩散。约20%病例发生远处转移至肺或骨骼,这与原位癌的局限性存在本质差异。确诊需依赖活检病理及免疫组化检查如CD117、S100阳性。
手术切除是主要手段,根据肿瘤范围选择气管袖状切除术或全喉切除术。放疗适用于术后切缘阳性病例,质子治疗可精准保护周围组织。靶向药物如阿帕替尼对复发转移病例显示一定疗效,化疗方案多采用顺铂联合吉西他滨。
5年生存率约60%-70%,但易局部复发。预后与组织学分型相关,实体型较筛孔型更差。定期随访需每3个月进行支气管镜和CT检查,监测神经侵犯症状如声嘶或吞咽困难。
需与鳞状细胞癌、类癌等区分。腺样囊性癌CT显示边界不清的软组织肿块,常伴气管壁增厚。基因检测可见MYB-NFIB融合基因,有助于与良性腺瘤鉴别。PET-CT对检测隐匿性转移灶具有优势。
术后饮食宜选用百合银耳羹润肺,避免辛辣刺激食物。练习八段锦左右开弓似射雕动作可改善呼吸功能,每日晨起叩击云门穴锁骨下缘100次促进气机通畅。居室保持湿度50%-60%,使用川贝枇杷膏雾化吸入缓解气道干燥。监测血常规预防放疗后骨髓抑制,白细胞低于3×10⁹/L时暂停治疗。
2022-01-19
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2022-01-18
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