哈尔滨忠山中医医院 小心 “不是癌症的癌症”！

说到癌症，大多数人都会谈癌色变，因为癌症5年生存率极低，得了癌症几乎等于判了“死刑”。但你是否知道有一种病叫特发性肺纤维化（IPF）？这种肺部疾病的生存率比大多数癌症还低，患病后急性发作可能只有三四个月的生存期。

近日在广州召开的第二届间质性肺疾病（ILD）创新引领发展论坛上，钟南山院士表示，我国IPF患者的5年生存率仅为39%，被称为“不是癌症的癌症”。

50岁以上人群呼吸困难要小心

特发性肺纤维化(IPF)是一种不常见却严重的致命性肺部疾病，它会使肺容积缩小，形成永久性肺纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状，被形象地称为“蜂窝肺”。近半患者在确诊后的2-3年内死亡，5年生存率仅为39%，比乳腺癌、结肠癌等大所数癌症的生存率都低，被喻为“不是癌症的癌症”。有些患者病情看似稳定，但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化，甚至死亡，研究显示急性加重发生后中位生存期仅为3-4个月。

据钟南山院士介绍，特发性肺纤维化（IPF）高发于50岁以上的中老年人群，起病隐匿且病因不明，吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。绝大多数IPF患者早期症状不明显，疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了，运动后缺氧，而实际上可能患上了IPF。

钟南山院士表示：“有些纤维化并不是特发的，风湿病常常肺也会有纤维化，过敏性的肺泡炎也会有纤维化。所谓特发就是不知道什么原因导致的肺纤维化。目前，IPF是一种无法完全治好的疾病，它会造成患者肺功能持续不可逆的下降，而且速度很快。”

出现疑似症状应进行随访追踪

“大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病，来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。做好临床上的早发现、早诊断、早干预是当务之急。”

钟南山指出：“对疑似IPF患者来说，如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗，对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪，当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时，需尽早前往医院的呼吸科进行诊断，避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检，HRCT(高分辨率CT)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”

由于没有特异性的指标，IPF早诊断问题还没有解决，但钟南山表示，当发现有不典型的CT表现，可以通过以下两种活检方式实现较早诊断。一种是开胸肺活检，钟南山认为此技术在诊断早期IPF疾病中是最可取的。另外还有冷冻肺活检，一般的治疗手段只能抓取出0.5mm的组织，但在有好的冷冻条件和冷冻时间下，冷冻后的肺组织可以抓取出5mm，足够让医生做特发性肺纤维化的诊断。

钟南山表示，在确诊后，患者就应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗，这样有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平，可减少急性加重的发生，从而尽可能延长生存时间，保持生活质量。