胡豆黄蚕豆病主要由遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏、食用蚕豆或制品、接触蚕豆花粉、药物诱发、感染因素等原因引起。
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是主要病因,属于X染色体连锁遗传病。患者体内红细胞缺乏该酶,导致抗氧化能力下降,接触氧化物质时易发生溶血。我国南方地区发病率较高,男性患者多于女性。
新鲜蚕豆及其制品含有蚕豆嘧啶核苷等强氧化成分,会诱发红细胞膜破裂。发病与摄入量无绝对关系,部分敏感者接触微量即可发作,常见于蚕豆成熟季节3-5月。
蚕豆开花期散播的花粉含有致敏物质,通过呼吸道或皮肤接触可引发溶血反应。患者可能出现突发性血红蛋白尿,常伴有寒战高热,需与疟疾等发热性疾病鉴别。
磺胺类、抗疟药、解热镇痛药等具有氧化特性的药物可能诱发溶血。常见药物包括磺胺甲恶唑、伯氨喹、阿司匹林等,用药前需筛查G6PD酶活性。
病毒或细菌感染会加重机体氧化应激状态,诱发急性溶血。常见于上呼吸道感染、肺炎、伤寒等疾病过程中,可能伴随黄疸、浓茶色尿等典型表现。
预防胡豆黄需避免接触蚕豆类食物及制品,慎用氧化性药物,注意预防感染。日常可适量食用红枣、枸杞等补血食材,避免剧烈运动诱发溶血。出现酱油色尿、眼白发黄等症状应立即就医,急性期可采用茵陈蒿汤等清热利湿方剂辅助治疗,严重贫血需输血支持。患者应随身携带疾病警示卡,直系亲属建议进行G6PD酶活性筛查。
2025-04-25
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